Apa Sih Atresia Bilier Itu?

Baru-baru ini berita tentang Bilqis kerap menghiasi berbagai media di tanah air. Kisah tentang bayi berusia 17 bulan tersebut mengundang banyak perhatian masyarakat. Tubuh mungilnya terlihat ringkih dengan perut yang membuncit serta kulit menghitam dan mata yang kekuningan. Bilqis Anindya Passa, yang tinggal di Jl Kramat sentiong, Gg Mesjid No E 87 F, RT 007/RW 06, Jakarta ini merupakan salah satu penderita atresia bilier. Suatu penyakit yang kasusnya cukup banyak di Indonesia tetapi sebagian besar penderitanya tidak tertolong karena tidak memiliki dana untuk melakukan cangkok hati.

Apa sebenarnya Atresia Bilier?

Atresia Bilier adalah suatu keadaan yang terjadi pada bayi yang baru lahir dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Penyebab atresia bilier ini tidak diketahui tetapi kondisi tersebut ditemukan pada 1 dari 15000 kelahiran.

Ada banyak teori tentang etiopatogenesis penyakit ini seperti infeksi Reovirus 3, malformasi kongenital, infeksi congenital CMV, bahkan hingga teori autoimun. Hal ini justru menunjukkan bahwa etiologi/penyebab sebenarnya memang belum diketahui pasti. Bagaimanapun, telah banyak dilakukan penelitian tentang patogenesis dan penanganan yang sesuai untuk fibrosis hati yang progresif, dimana kondisi tersebut merupakan salah satu aspek yang sangat penting pada penderita atresia bilier. Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.

Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir (1-6 minggu setelah lahir), yaitu berupa:
• air kemih bayi berwarna gelap
• tinja berwarna pucat
• kulit berwarna kuning
• berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
• hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
• gangguan pertumbuhan
• gatal-gatal
• rewel
• tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
• Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin)
• USG perut
• Rontgen perut (tampak hati membesar)
• Kolangiografi (memasukkan cairan tertentu ke jaringan empedu untuk mengetahui kondisi saluran empedu)
• Biopsi hati
• Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

Terapi untuk atresia bilier ini prinsipnya adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus halus. Jika saluran empedu intrahepatik (dalam hati) tidak terganggu, maka operasi rekonstruksi jalur bilier ekstrahepatik (di luar jalur hati) bisa dilakukan.

Operasi tersebut dinamakan prosedur Kasai (ditemukan oleh ahli bedah Jepang bernama dr. Morio Kasai) atau hepatoportoenterostomy. Pembedahan ini dilakukan untuk melompati atresia bilier dan menghubungkan langsung hati dengan usus halus. Biasanya pembedahan akan berhasil dilakukan jika bayi belum berusia 8 minggu. Tetapi berbagai penelitian dari Davenport et al. (Ann Surg, 2008) menunjukan bahwa usia pasien bukan faktor absolut yang mempengaruhi kemungkinan keberhasilan penanganan. Prosedur kasai ini hanya merupakan penanganan sementara, bisa membuat sebagian pasien berumur panjang. Namun, fungsi hati pada sebagian pasien lainnya semakin memburuk setelah dilakukannya tindakan prosedur Kasai. Saat kondisi mulai memburuk inilah, dibutuhkan cangkok hati seperti yang akan dilakukan kepada Bilqis.

Jika atresia tersebut merupakan atresia yang komplit, dimana seluruh saluran empedu tidak terbentuk, maka satu-satunya pengobatan adalah transplantasi hati.